角膜軟化癥是不正常的，是維生素A嚴(yán)重缺乏導(dǎo)致的致盲性眼病
角膜軟化癥并非生理現(xiàn)象，而是因維生素A缺乏引發(fā)的角膜及結(jié)膜組織進(jìn)行性變性壞死疾病，若未及時(shí)干預(yù)，可導(dǎo)致角膜穿孔、眼球萎縮甚至失明。多見(jiàn)于3歲以下兒童，常雙眼受累，與營(yíng)養(yǎng)不良、消化道疾病或消耗性疾病密切相關(guān)。
一、疾病本質(zhì)與危害
核心病因
- 維生素A缺乏是根本原因，影響結(jié)膜杯狀細(xì)胞功能及角膜上皮更新，導(dǎo)致眼表干燥、基質(zhì)壞死。
- 高危因素包括：人工喂養(yǎng)不當(dāng)、慢性腹瀉、麻疹/肺炎等消耗性疾病、長(zhǎng)期“忌口”等。
臨床分期與表現(xiàn)
分期 眼部癥狀 全身癥狀 夜盲期 暗光下視力下降，嬰幼兒表現(xiàn)為夜間不敢行走 無(wú)明顯異常 干燥期 結(jié)膜干燥斑（Bitot斑）、角膜失去光澤 皮膚粗糙、精神萎靡 軟化期 角膜灰白色混濁、潰瘍、穿孔、虹膜脫出 消瘦、聲音嘶啞、呼吸道感染 并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)
可進(jìn)展為角膜白斑、角膜葡萄腫、眼內(nèi)炎，最終導(dǎo)致眼球萎縮和永久性失明。
二、診斷與鑒別
診斷依據(jù)
- 癥狀：夜盲、畏光、結(jié)膜干燥斑、角膜混濁。
- 檢查：血清維生素A水平降低（正常參考值：0.3~0.7μg/ml）、裂隙燈見(jiàn)角膜上皮角化、結(jié)膜刮片示上皮細(xì)胞玻璃樣變性。
鑒別要點(diǎn)
疾病 關(guān)鍵區(qū)別 視網(wǎng)膜色素變性 夜盲伴眼底骨細(xì)胞樣色素沉著，無(wú)角膜病變 干燥綜合征 眼干無(wú)結(jié)膜干燥斑，伴口干、關(guān)節(jié)痛
三、治療與預(yù)防
緊急治療
- 補(bǔ)充維生素A：口服濃縮魚肝油或肌注維生素A制劑，每日劑量需遵醫(yī)囑。
- 對(duì)癥處理：人工淚液（如玻璃酸鈉）緩解眼干，抗生素眼膏（如利福平）預(yù)防感染，角膜穿孔者需手術(shù)干預(yù)。
預(yù)防措施
- 飲食調(diào)整：增加動(dòng)物肝臟、胡蘿卜、雞蛋等富含維生素A的食物攝入。
- 高危人群管理：嬰幼兒避免長(zhǎng)期素食，患麻疹、腹瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)充維生素A，禁止盲目“忌口”。
四、流行病學(xué)特征
- 好發(fā)人群：3歲以下兒童，尤其是營(yíng)養(yǎng)不良或患慢性疾病者。
- 發(fā)病趨勢(shì)：全球范圍內(nèi)發(fā)病率下降，但發(fā)展中國(guó)家及邊遠(yuǎn)地區(qū)仍有流行，每年導(dǎo)致2萬(wàn)~10萬(wàn)兒童失明。
角膜軟化癥是完全可預(yù)防的眼病，早期發(fā)現(xiàn)夜盲、眼干等癥狀時(shí)，通過(guò)補(bǔ)充維生素A和改善營(yíng)養(yǎng)可逆轉(zhuǎn)病情。家長(zhǎng)需關(guān)注嬰幼兒飲食均衡，避免因“忌口”或疾病導(dǎo)致維生素A缺乏，定期進(jìn)行兒童眼科檢查，以降低致盲風(fēng)險(xiǎn)。
