視力模糊、視野缺損、眼痛、虹膜顏色改變、瞳孔變形、飛蚊癥
睫狀體黑色素瘤是一種起源于眼內(nèi)睫狀體的惡性腫瘤，由產(chǎn)生色素的黑色素細(xì)胞異常增殖所致。由于其位置隱蔽，早期癥狀不典型，常被忽視，但隨著腫瘤生長，可引起一系列眼部癥狀，影響視力并可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，因此了解其臨床表現(xiàn)對于早期發(fā)現(xiàn)和及時治療至關(guān)重要。
一、 疾病概述與發(fā)病機制
睫狀體黑色素瘤是葡萄膜黑色素瘤的一種，占所有眼內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤的相當(dāng)比例。睫狀體位于虹膜后方，負(fù)責(zé)分泌房水并調(diào)節(jié)晶狀體形狀以實現(xiàn)視覺調(diào)節(jié)。當(dāng)睫狀體內(nèi)的黑色素細(xì)胞發(fā)生基因突變并失控增殖時，便可能形成黑色素瘤。
解剖位置與腫瘤特性睫狀體位置深在，早期小的腫瘤不易被察覺。腫瘤可沿睫狀體冠部或扁平部生長，向前房、玻璃體腔或鞏膜外擴(kuò)展。其生長方式影響臨床表現(xiàn)和預(yù)后。
病因與風(fēng)險因素 確切病因尚不完全清楚，但已知紫外線暴露、遺傳易感性、皮膚白皙、藍(lán)眼睛、某些先天性色素痣（如先天性眼黑色素細(xì)胞增多癥）是潛在風(fēng)險因素。年齡多見于中老年人。
病理學(xué)特征 腫瘤組織學(xué)上可分為上皮樣細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型和混合型。其中上皮樣細(xì)胞型惡性程度更高，轉(zhuǎn)移風(fēng)險更大。
二、 臨床癥狀與體征
隨著腫瘤增大，壓迫或侵犯周圍組織，引發(fā)多種癥狀。
視覺功能障礙
- 視力模糊：最常見的癥狀，可因腫瘤壓迫晶狀體導(dǎo)致屈光改變，或繼發(fā)白內(nèi)障、黃斑水腫、視網(wǎng)膜脫離引起。
- 視野缺損：當(dāng)腫瘤影響視網(wǎng)膜功能或?qū)е?strong>視網(wǎng)膜脫離時，患者可能出現(xiàn)視野中固定暗點或視野縮小。
眼部結(jié)構(gòu)改變
- 虹膜顏色改變：位于睫狀體前部的腫瘤可能透過虹膜顯現(xiàn)，導(dǎo)致局部虹膜變暗或出現(xiàn)結(jié)節(jié)。
- 瞳孔變形：腫瘤推擠虹膜根部，可導(dǎo)致瞳孔不規(guī)則或偏向一側(cè)。
- 前房角異常：通過前房角鏡檢查可見睫狀體區(qū)域有黑色或棕褐色腫塊突入前房角。
其他癥狀
- 眼痛：多見于晚期，因腫瘤增大導(dǎo)致眼壓升高（繼發(fā)性青光眼）或鞏膜受累引起。
- 飛蚊癥：腫瘤表面血管破裂或玻璃體內(nèi)出血，可導(dǎo)致眼前出現(xiàn)漂浮的黑影。
- 復(fù)視：罕見，若腫瘤巨大影響眼外肌功能時可能出現(xiàn)。
以下表格對比了睫狀體黑色素瘤與其他常見眼病的癥狀，以幫助區(qū)分：
| 癥狀/疾病 | 睫狀體黑色素瘤 | 葡萄膜炎 | 急性青光眼 | 視網(wǎng)膜脫離 |
|---|---|---|---|---|
| 視力模糊 | 常見，漸進(jìn)性 | 常見，可突發(fā) | 突發(fā)，嚴(yán)重 | 常見，突發(fā) |
| 眼痛 | 晚期出現(xiàn) | 常見，可伴畏光 | 劇烈，伴頭痛、惡心 | 通常無痛 |
| 視野缺損 | 漸進(jìn)性暗點 | 可有，但非特異 | 多為周邊視野缺損 | 典型“幕布樣”遮擋 |
| 瞳孔變形 | 可能 | 瞳孔縮小、不規(guī)則 | 散大、固定 | 通常正常 |
| 虹膜顏色改變 | 局部變暗或結(jié)節(jié) | 無 | 無 | 無 |
| 眼壓 | 可升高（繼發(fā)青光眼） | 通常降低 | 顯著升高 | 通常正?；蚱?/td> |
三、 診斷與鑒別診斷
早期診斷依賴于詳細(xì)的眼科檢查和影像學(xué)技術(shù)。
眼科檢查 常規(guī)裂隙燈檢查可能發(fā)現(xiàn)前房角或虹膜后的腫塊。間接檢眼鏡和三面鏡檢查可觀察睫狀體和周邊視網(wǎng)膜情況。
影像學(xué)檢查
- 超聲生物顯微鏡 (UBM)：對前段睫狀體腫瘤分辨率高，能清晰顯示腫瘤大小、形態(tài)及與周圍組織關(guān)系。
- B超：評估后段睫狀體及脈絡(luò)膜腫瘤，測量厚度，觀察內(nèi)部回聲。
- 光學(xué)相干斷層掃描 (OCT)：有助于發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下液體或黃斑水腫。
- 熒光素眼底血管造影 (FFA) / 吲哚菁綠血管造影 (ICGA)：觀察腫瘤血供情況。
鑒別診斷 需與睫狀體囊腫、虹膜痣、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等鑒別。影像學(xué)特征和臨床病程是關(guān)鍵。
睫狀體黑色素瘤雖為罕見病，但因其潛在的致盲和生命威脅（可通過血行轉(zhuǎn)移至肝臟等器官），公眾和臨床醫(yī)生應(yīng)對其癥狀保持警惕。出現(xiàn)不明原因的視力下降、視野缺損或眼部結(jié)構(gòu)異常時，應(yīng)及時進(jìn)行專業(yè)眼科檢查，尤其是擁有高危因素的人群，做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，以期獲得最佳預(yù)后。
