約15%-20%的重癥肌無力患者會經(jīng)歷至少一次肌無力危象，且死亡率可達5%-30%。
當重癥肌無力患者因呼吸肌或延髓肌嚴重無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭時，即發(fā)生肌無力危象。這是該病最危急的并發(fā)癥，需立即干預(yù)。其核心表現(xiàn)包括呼吸困難、吞咽困難和全身肌肉迅速衰竭，常由感染、藥物調(diào)整或應(yīng)激因素誘發(fā)。
一、主要癥狀
呼吸系統(tǒng)癥狀
- 呼吸困難：早期表現(xiàn)為活動后氣促，進展為靜息時呼吸淺快、輔助呼吸肌參與（如聳肩）。
- 低氧血癥：血氧飽和度低于90%，伴紫紺或意識模糊。
- 咳嗽無力：因肋間肌和膈肌無力，無法有效排痰，易引發(fā)肺炎。
延髓肌功能障礙
- 吞咽困難：飲水嗆咳、流質(zhì)食物反流，導(dǎo)致營養(yǎng)不良或吸入性肺炎。
- 構(gòu)音障礙：聲音嘶啞、鼻音加重，嚴重時僅能耳語。
- 面部表情減少：因面部肌肉無力，呈現(xiàn)“面具臉”。
全身性肌肉衰竭
對比項 輕度發(fā)作 危象期 肢體肌力 易疲勞，休息后緩解 完全癱瘓，無法抬舉 眼瞼下垂 晨輕暮重 持續(xù)雙側(cè)下垂，遮蓋瞳孔 自主神經(jīng)癥狀 無 心動過速、血壓波動
二、誘發(fā)因素與高危人群
常見誘因
- 感染：呼吸道感染占60%以上，尤其是肺炎和尿路感染。
- 藥物因素：氨基糖苷類抗生素、β受體阻滯劑等可能加重肌無力。
- 手術(shù)或應(yīng)激：麻醉、創(chuàng)傷或情緒激動。
高危人群特征
- 胸腺瘤病史或MuSK抗體陽性患者。
- 既往危象發(fā)作史者復(fù)發(fā)率高達50%。
三、與其他危象的鑒別
- 膽堿能危象：由抗膽堿酯酶藥物過量引起，表現(xiàn)為瞳孔縮小、大量分泌物和腸鳴音亢進。
- 反拗性危象：藥物無反應(yīng)，需依賴呼吸機支持。
肌無力危象的識別關(guān)鍵在于迅速進展的呼吸衰竭和球麻痹癥狀，及時機械通氣和免疫治療可顯著改善預(yù)后。患者及家屬應(yīng)熟悉預(yù)警信號，避免延誤救治時機。
