5%-20%
重癥肌無力危象是重癥肌無力患者因呼吸肌無力或延髓肌功能衰竭導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，常由感染、手術(shù)或藥物使用不當(dāng)誘發(fā)。其核心表現(xiàn)為全身肌肉無力的急劇惡化，尤其是影響呼吸和吞咽功能，需立即進(jìn)行呼吸支持及病因干預(yù)以降低死亡率。
一、典型癥狀與臨床表現(xiàn)
呼吸系統(tǒng)異常
呼吸困難：早期表現(xiàn)為活動后氣短，逐漸發(fā)展為靜息狀態(tài)下的呼吸淺快。
咳嗽無力：因肋間肌和膈肌無力，患者難以有效排痰，易引發(fā)肺部感染。
血氧飽和度下降：動脈血氣分析顯示氧分壓（PaO?）低于60mmHg，伴二氧化碳分壓（PaCO?）升高。
延髓肌功能障礙
吞咽困難：飲水嗆咳、進(jìn)食時食物反流至鼻腔。
構(gòu)音障礙：語音含糊、聲音低沉或鼻音加重。
咀嚼無力：無法持續(xù)咬合或完成進(jìn)食動作。
全身肌無力進(jìn)展
肢體癱瘓：近端肌力下降至Ⅲ級以下（按MedicalResearchCouncil量表）。
眼瞼下垂：雙側(cè)不對稱的上瞼下垂，伴復(fù)視或眼球固定。
二、危象類型與誘因對比
| 對比項(xiàng) | 肌無力危象（膽堿酯酶抑制劑不足） | 膽堿能危象（膽堿酯酶抑制劑過量） |
|---|---|---|
| 瞳孔變化 | 散大、對光反射正常 | 縮小、對光反射靈敏 |
| 皮膚表現(xiàn) | 干燥無汗 | 大汗、流涎、皮疹 |
| 肌肉震顫 | 無 | 明顯肌束震顫 |
| 治療反應(yīng) | 增加膽堿酯酶抑制劑有效 | 停藥后癥狀緩解 |
三、診斷與緊急處理
實(shí)驗(yàn)室檢查
新斯的明試驗(yàn)：肌注后20分鐘內(nèi)肌力改善≥30%提示陽性。
乙酰膽堿受體抗體檢測：約85%患者呈陽性。
呼吸支持策略
無創(chuàng)通氣：適用于血氧飽和度≥85%且意識清醒者。
氣管插管/切開：當(dāng)最大吸氣壓（MIP）絕對值＜25cmH?O或PaCO?＞50mmHg時需立即實(shí)施。
病因干預(yù)
血漿置換：連續(xù)5天，每日交換1-1.5倍血漿容量，可快速清除致病抗體。
糖皮質(zhì)激素：靜脈注射甲潑尼龍500-1000mg/d，連用3-5天后過渡至口服。
重癥肌無力危象的預(yù)后與干預(yù)時機(jī)密切相關(guān)，早期識別呼吸衰竭征象并啟動多學(xué)科救治可顯著降低病死率。患者需長期接受免疫調(diào)節(jié)治療（如硫唑嘌呤、利妥昔單抗）及定期評估肺功能，以減少危象復(fù)發(fā)風(fēng)險。
