危及生命，需緊急氣管插管或無創(chuàng)通氣支持。
這是一種由重癥肌無力病情急劇惡化或治療不當(dāng)引發(fā)的、以呼吸肌無力導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能不全甚至呼吸衰竭為特征的緊急狀態(tài)，常伴隨吞咽困難及延髓肌無力，若不及時(shí)救治可直接威脅生命 。
一、核心特征與臨床表現(xiàn)
- 呼吸系統(tǒng)緊急狀態(tài)：主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，患者可能感到氣短、無法平臥、說話斷續(xù)無力，最終因呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸衰竭，需要立即進(jìn)行氣管插管或使用無創(chuàng)通氣支持生命 。這是定義該危象的關(guān)鍵指標(biāo) 。
- 延髓與全身肌肉受累：除了呼吸肌，控制吞咽、言語的延髓肌肉常同時(shí)嚴(yán)重?zé)o力，導(dǎo)致吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙 。部分患者可能以延髓肌無力為主要表現(xiàn) 。四肢肌肉無力也可能顯著加重，出現(xiàn)嚴(yán)重的四肢癱 。
- 伴隨癥狀：根據(jù)危象類型不同，可能伴隨其他癥狀。例如，在膽堿能危象中，除了肌無力，還可能出現(xiàn)毒蕈堿樣（如嘔吐、流涎、瞳孔縮小）或煙堿樣（如肌顫）的中毒癥狀 。
二、主要誘因與風(fēng)險(xiǎn)因素
- 疾病與生理應(yīng)激：多種因素可誘發(fā)或加重病情，導(dǎo)致危象發(fā)生。常見誘因包括感染（尤其是呼吸道感染）、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等 。反復(fù)感染、低鈉血癥、脫水、酸中毒或不規(guī)則用藥病史也與之相關(guān) 。
- 藥物影響：某些藥物可能誘發(fā)或加重重癥肌無力癥狀，甚至直接導(dǎo)致危象，臨床實(shí)踐中應(yīng)盡量避免使用此類藥物 。
- 疾病進(jìn)程：并非所有患者都會(huì)經(jīng)歷危象，但據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約15-20%的重癥肌無力患者在其病程中至少會(huì)經(jīng)歷一次危象 。
三、治療與管理策略
- 緊急生命支持：首要任務(wù)是維持呼吸功能。一旦出現(xiàn)呼吸衰竭跡象，必須立即進(jìn)行機(jī)械通氣支持，包括氣管插管或無創(chuàng)通氣 。護(hù)理工作至關(guān)重要，需注重氣道管理、合適的體位調(diào)整以利于呼吸和防止誤吸，以及提供心理干預(yù)減輕患者焦慮，共同降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn) 。
- 病因治療與藥物調(diào)整：在穩(wěn)定生命體征后，需迅速評(píng)估并處理誘因（如控制感染）。根據(jù)危象類型（肌無力危象、膽堿能危象、反拗危象）調(diào)整藥物治療方案，可能涉及增加或減少膽堿酯酶抑制劑、使用免疫調(diào)節(jié)治療（如靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換）或糖皮質(zhì)激素等 。
- 預(yù)后與可治性：盡管病情急、重、險(xiǎn)，但該危象具有可治的特點(diǎn) 。及時(shí)識(shí)別、正確分型并給予恰當(dāng)?shù)暮粑С趾退幬镏委?，多?shù)患者可以度過危險(xiǎn)期，恢復(fù)原有功能水平。預(yù)后與治療的及時(shí)性和準(zhǔn)確性密切相關(guān)。
危象類型 | 主要誘因/機(jī)制 | 關(guān)鍵臨床表現(xiàn)差異 | 首要治療調(diào)整方向 |
|---|---|---|---|
肌無力危象 | 疾病本身加重、感染、應(yīng)激、藥量不足 | 呼吸肌、延髓肌、四肢肌進(jìn)行性無力加重 | 通常需增加膽堿酯酶抑制劑劑量 |
膽堿能危象 | 膽堿酯酶抑制劑過量 | 除肌無力外，有明顯毒蕈堿/煙堿樣中毒癥狀（如嘔吐、肌顫） | 必須立即停用膽堿酯酶抑制劑 |
反拗危象 | 對(duì)膽堿酯酶抑制劑突然無反應(yīng) | 肌無力癥狀加重，但無膽堿能中毒表現(xiàn) | 停用膽堿酯酶抑制劑，待穩(wěn)定后調(diào)整 |
面對(duì)這種可能迅速惡化的緊急狀況，公眾和患者家屬需高度警惕重癥肌無力患者出現(xiàn)呼吸或吞咽困難的早期信號(hào)，及時(shí)就醫(yī)是挽救生命的關(guān)鍵，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的綜合治療手段已能有效應(yīng)對(duì)這一危重情況。
