Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良
角膜中央后部出現(xiàn)典型的碎銀狀外貌，通常指向一種名為Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良的角膜疾病 . 這種特征性的改變，醫(yī)學上常被稱為“cornea guttata” . 該病主要影響角膜最內(nèi)層的內(nèi)皮細胞，這些細胞負責維持角膜的正常厚度和透明度。當內(nèi)皮細胞功能逐漸衰退，無法有效泵出角膜內(nèi)的水分時，便會在角膜后部形成類似碎銀或油滴狀的沉積物，即后彈力層贅疣（guttata）。隨著病情發(fā)展，可能導(dǎo)致角膜基質(zhì)和上皮水腫，嚴重影響視力 .
（一、疾病概述與病理特征） Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良是一種慢性、雙側(cè)性的角膜內(nèi)皮退行性疾病，具有遺傳傾向，多見于中老年人群，女性發(fā)病率略高。其核心病理變化是角膜內(nèi)皮細胞進行性丟失和功能障礙，同時后彈力層（Descemet's membrane）出現(xiàn)異常增厚和贅生物。
典型臨床表現(xiàn)：
- 早期：患者通常無明顯癥狀，僅在裂隙燈檢查下發(fā)現(xiàn)角膜中央后部有散在的、反光性強的碎銀狀或“油滴狀”贅疣 . 此階段稱為“滴狀角膜”（cornea guttata）.
- 中期：隨著內(nèi)皮細胞功能進一步下降，角膜基質(zhì)開始出現(xiàn)水腫，患者會感到視力模糊，尤其在早晨醒來時癥狀更為明顯，因為夜間角膜水分積聚較多。
- 晚期：上皮下出現(xiàn)大皰，形成大皰性角膜病變，可引起劇烈的眼痛、畏光和流淚，此時視力會顯著減退 .
疾病分期： 該病的臨床病程通常持續(xù)10至20年，可分為三個階段 .
- 第一期：無癥狀期，僅見中央角膜后部碎銀狀外貌。
- 第二期：出現(xiàn)晨起視力模糊，因角膜水腫導(dǎo)致。
- 第三期：上皮水腫，形成大皰，伴有疼痛。
（二、診斷與鑒別診斷）
主要診斷依據(jù)：
- 裂隙燈顯微鏡檢查：觀察到典型的角膜中央后部碎銀狀或“桑葚狀”外觀的后彈力層贅疣是診斷的關(guān)鍵。
- 角膜內(nèi)皮顯微鏡檢查：可直接觀察并計數(shù)內(nèi)皮細胞，評估其密度、大小和形態(tài)，是量化病情嚴重程度的重要工具。
鑒別診斷： 需要與其他可能導(dǎo)致角膜混濁或內(nèi)皮改變的疾病相鑒別。
特征
Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良
大皰性角膜病變（繼發(fā)性）
虹膜角膜內(nèi)皮綜合征（ICE）
病因
原發(fā)性內(nèi)皮退行性變
多由青光眼、手術(shù)等損傷引起
原因不明，可能與病毒感染有關(guān)
對稱性
通常雙側(cè)對稱
常為單側(cè)
多為單側(cè)
角膜改變
中央為主，碎銀狀贅疣
彌漫性水腫、大皰
周邊前粘連，虹膜改變
虹膜/前房
通常正常
可能有原發(fā)病變
虹膜萎縮，房角關(guān)閉
相關(guān)疾病
可能與開角型青光眼相關(guān)
繼發(fā)于多種眼病
可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼
（三、治療與管理）
早期管理：
- 定期隨訪，監(jiān)測視力和角膜內(nèi)皮功能。
- 使用高滲鹽水滴眼液或眼膏，幫助減輕角膜上皮水腫，改善晨起視力模糊。
晚期治療：
- 當視力嚴重受損或出現(xiàn)疼痛性大皰時，藥物治療效果有限。
- 手術(shù)是最終解決方案，主要包括：
- 角膜內(nèi)皮移植術(shù)（DSAEK或DMEK）：僅替換病變的內(nèi)皮層和后彈力層，是目前的首選術(shù)式，恢復(fù)快，并發(fā)癥少。
- 穿透性角膜移植術(shù)（PKP）：替換全層角膜，適用于病變累及全層或內(nèi)皮移植不適用的情況。
- 生活建議：
- 避免長時間處于潮濕環(huán)境，因其可能加重角膜水腫。
- 戒煙，吸煙可能加速疾病進展。
- 遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查。
Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良是一種以角膜中央后部碎銀狀外貌為標志的慢性眼病，其本質(zhì)是角膜內(nèi)皮細胞的進行性衰竭。從無癥狀的滴狀角膜到影響生活的視力下降乃至眼痛，病情發(fā)展緩慢。通過專業(yè)的裂隙燈和內(nèi)皮鏡檢查可以明確診斷，并與青光眼等其他眼病進行區(qū)分。治療策略從早期的高滲鹽水保守治療，逐步過渡到晚期的角膜內(nèi)皮移植手術(shù)，旨在恢復(fù)角膜的透明性和患者的視力。
