80%的患兒先出現(xiàn)腹瀉，部分進(jìn)展為血性腹瀉，隨后出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷三聯(lián)征。
急性溶血性尿毒綜合征是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷為典型特征的危重綜合征，多見于嬰幼兒，常繼發(fā)于某些感染（尤其是產(chǎn)志賀毒素大腸桿菌感染）后，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，病情進(jìn)展迅速，需早期識(shí)別和干預(yù)。
一、急性溶血性尿毒綜合征的主要臨床表現(xiàn)
1. 消化系統(tǒng)癥狀
多數(shù)患兒以腹瀉為首發(fā)癥狀，常為水樣便，數(shù)日內(nèi)可轉(zhuǎn)為血性腹瀉，伴隨腹痛、嘔吐、發(fā)熱等。部分病例可出現(xiàn)黑便或嘔血。這些癥狀多出現(xiàn)在疾病前驅(qū)期，隨后進(jìn)入典型三聯(lián)征階段。
癥狀 | 出現(xiàn)頻率 | 主要特點(diǎn) |
|---|---|---|
腹瀉 | 80%以上 | 初為水樣，可轉(zhuǎn)為血性 |
腹痛 | 常見 | 多為絞痛，部位不固定 |
嘔吐 | 常見 | 可伴膽汁或咖啡樣物質(zhì) |
發(fā)熱 | 部分 | 多為低中度 |
2. 血液系統(tǒng)表現(xiàn)
微血管病性溶血性貧血是核心表現(xiàn)，患兒出現(xiàn)面色蒼白、乏力、黃疸、尿色加深（如濃茶色或醬油色）。外周血涂片可見紅細(xì)胞碎片。血小板減少導(dǎo)致出血傾向，如皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、鼻衄、牙齦出血，嚴(yán)重者可有消化道出血或顱內(nèi)出血。
表現(xiàn) | 臨床意義 |
|---|---|
紅細(xì)胞碎片 | 微血管病性溶血標(biāo)志 |
血小板減少 | 出血風(fēng)險(xiǎn)增加，常低于100×10^9/L |
乳酸脫氫酶升高 | 溶血活躍指標(biāo) |
結(jié)合珠蛋白降低 | 提示血管內(nèi)溶血 |
3. 泌尿系統(tǒng)異常
急性腎損傷幾乎見于所有病例，表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿、血尿、蛋白尿、水腫（尤其眼瞼、下肢）。部分患兒出現(xiàn)高血壓，嚴(yán)重者可發(fā)生高血壓腦病或充血性心力衰竭。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血尿素氮和肌酐顯著升高，電解質(zhì)紊亂（如高鉀血癥、代謝性酸中毒）。
癥狀/體征 | 發(fā)生率 | 嚴(yán)重程度分級(jí) |
|---|---|---|
少尿或無(wú)尿 | 70%-90% | 輕中度至重度 |
血尿 | 50%以上 | 鏡下或肉眼 |
高血壓 | 30%-60% | 輕中度至重度 |
水腫 | 常見 | 輕度至全身性 |
4. 神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)受累
部分患兒可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、易激惹、抽搐、嗜睡甚至昏迷，提示病情危重。少數(shù)可有肝脾腫大、胰腺炎、心肌炎或呼吸窘迫等多器官損害表現(xiàn)。
系統(tǒng)受累 | 癥狀舉例 | 預(yù)后意義 |
|---|---|---|
神經(jīng)系統(tǒng) | 抽搐、昏迷 | 病情危重，預(yù)后較差 |
循環(huán)系統(tǒng) | 高血壓、心力衰竭 | 需緊急干預(yù) |
消化系統(tǒng) | 胰腺炎、肝功能異常 | 提示多器官受累 |
急性溶血性尿毒綜合征是一種進(jìn)展迅速、多系統(tǒng)受累的危重疾病，早期識(shí)別腹瀉后繼發(fā)的溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷三聯(lián)征至關(guān)重要，及時(shí)診治可顯著改善預(yù)后。
