30%的雙眼上斜肌麻痹患者最初被誤診為單側(cè)性，只有在單眼手術后才發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)性。

雙眼上斜肌麻痹是一種因先天發(fā)育異?；蚝筇焐窠?jīng)損傷導致上斜肌功能障礙的眼科疾病，主要表現(xiàn)為上斜肌功能不足、下斜肌亢進、代償頭位及Bielschowsky歪頭試驗陽性，患者常出現(xiàn)垂直斜視、復視和異常頭位，嚴重影響生活質(zhì)量和視覺功能，需要及時診斷并采取針對性治療措施。

一、病因

雙眼上斜肌麻痹的病因可分為先天性和后天性兩大類，不同病因?qū)е碌陌l(fā)病機制和臨床表現(xiàn)有所差異。

1. 先天性因素 先天性上斜肌麻痹主要與神經(jīng)、肌肉的發(fā)育異常有關，包括上斜肌部分或全部缺如、肌肉附著點移位、滑車神經(jīng)核發(fā)育不良等。這些異常通常在出生時就已經(jīng)存在，但多表現(xiàn)為單側(cè)性。先天性因素導致的上斜肌麻痹約占所有病例的多數(shù)，且常在兒童時期被發(fā)現(xiàn)。

2. 后天性因素 后天性上斜肌麻痹多由滑車神經(jīng)損傷引起，由于滑車神經(jīng)在顱內(nèi)走行徑路較長，易受多種因素影響，包括：

   • 顱內(nèi)炎癥：如腦膜炎、腦炎等
   • 外傷：頭部外傷、顱底骨折等
   • 腫瘤：顱內(nèi)腫瘤壓迫滑車神經(jīng)
   • 血液循環(huán)障礙：如血管性疾病、缺血性病變等
   • 其他：如代謝性疾病、中毒等

后天性上斜肌麻痹可發(fā)生于任何年齡，通常急性起病，患者常能明確指出發(fā)病時間。

二、臨床表現(xiàn)

雙眼上斜肌麻痹的臨床表現(xiàn)多樣，主要涉及眼位、眼球運動、頭位和視覺功能等方面。

1. 眼位異常 雙眼上斜肌麻痹患者眼位異常表現(xiàn)復雜，主要包括：

   • 第一眼位可無或有垂直斜視，但垂直斜度通常較小
   • 雙眼協(xié)同運動不正常，表現(xiàn)為雙下斜肌功能強，上斜肌功能不足
   • 典型的雙上斜肌麻痹表現(xiàn)為雙眼水平運動時內(nèi)轉(zhuǎn)眼高于外轉(zhuǎn)眼，交替出現(xiàn)垂直斜視
   • 有明顯的外旋斜視，外旋度常大于10°～15°
   • 常表現(xiàn)為V型斜視

2. 頭位異常 頭位異常是雙眼上斜肌麻痹的典型表現(xiàn)之一，主要包括：

   • 代償頭位：患者常采取頭向健側(cè)傾斜，下頦內(nèi)收的姿勢以減輕復視
   • 雙側(cè)Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性：頭向任何側(cè)肩部傾斜時，眼位均高
   • 部分患者術后可能產(chǎn)生反方向代償頭位

3. 視覺功能異常 雙眼上斜肌麻痹患者的視覺功能異常主要表現(xiàn)為：

   • 復視：特別是旋轉(zhuǎn)復視，影響日常生活
   • 視疲勞：長時間用眼后易出現(xiàn)眼部不適
   • 頸肌疲勞：由于長期異常頭位導致頸部肌肉疲勞
   • 部分患者可能伴有弱視

三、臨床分型

雙眼上斜肌麻痹根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為不同類型，不同類型的治療策略和預后也有所不同。

1. 對稱型 對稱型雙眼上斜肌麻痹是指雙下斜肌功能過強程度相似，上斜肌功能弱程度相似，垂直斜度小，有V征存在。根據(jù)癥狀嚴重程度可分為：

   • Ⅰ類：無自覺癥狀，V征在第一眼位到正上方眼位，斜視度≤20△，雙Maddox桿檢查有旋轉(zhuǎn)斜視存在
   • Ⅱ類：有自覺癥狀（旋轉(zhuǎn)復視），V征存在于第一眼位到正下方注視眼位，斜度≤15△
   • Ⅲ類：有旋轉(zhuǎn)復視，V征存在于正上方到正下方注視眼位，斜度25～40△

2. 非對稱型 非對稱型雙眼上斜肌麻痹是指一側(cè)下斜肌功能過強程度明顯，另側(cè)下斜肌功能過強程度較輕，并伴有明顯的垂直斜視、V征和代償頭位。這類患者的臨床表現(xiàn)通常更為復雜，治療難度也較大。

3. 隱蔽型 隱蔽型雙眼上斜肌麻痹是指最初表現(xiàn)為單側(cè)上斜肌麻痹，經(jīng)單側(cè)手術后出現(xiàn)另眼下斜肌功能過強、上斜肌功能不足或反方向代償頭位。這類患者容易被誤診，只有在單眼手術后才發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)性。

四、診斷

雙眼上斜肌麻痹的診斷需要結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和?？茩z查結(jié)果，綜合分析判斷。

1. 病史詢問 詳細的病史詢問對診斷雙眼上斜肌麻痹至關重要，包括：

   • 發(fā)病年齡：先天性多在嬰幼兒期發(fā)現(xiàn)，后天性可發(fā)生于任何年齡
   • 發(fā)病情況：先天性發(fā)病隱匿，后天性常急性起病
   • 癥狀特點：復視性質(zhì)、頭位異常、視疲勞等
   • 既往史：特別是外傷、炎癥、腫瘤等病史
   • 家族史：部分先天性病例可能有家族遺傳傾向

2. ?？茩z查 雙眼上斜肌麻痹的專科檢查主要包括：

   • 視力檢查：評估患者視力情況，排除弱視
   • 眼位檢查：包括遮蓋-去遮蓋法、交替遮蓋法、三棱鏡交替遮蓋試驗等
   • 眼球運動檢查：評估各方向運動受限情況，典型表現(xiàn)為患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時上轉(zhuǎn)困難
   • 頭位傾斜試驗（Bielschowsky試驗）：頭向患側(cè)傾斜時，患眼上斜加重
   • 復像檢查：復像在麻痹側(cè)上斜肌作用方向距離加大
   • Hess屏或Lancaster屏檢查：可顯示眼外肌功能異常
   • Parks三步檢查法：用于確定麻痹肌肉

3. 診斷標準 雙眼上斜肌麻痹的主要診斷標準包括：

   • 向左、右側(cè)注視時左右眼交替地垂直斜視（內(nèi)轉(zhuǎn)眼眼位高于外轉(zhuǎn)眼）
   • 雙側(cè)Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性
   • 多伴有V型斜視
   • 雙眼下斜肌功能過強，雙眼上斜肌功能弱或二者同時存在
   • 對單側(cè)上斜肌麻痹用雙Maddox桿檢查，當外旋斜超過10°～15°時，應懷疑雙側(cè)麻痹

五、治療

雙眼上斜肌麻痹的治療應根據(jù)病因、類型、嚴重程度和患者年齡等因素綜合考慮，主要包括保守治療和手術治療兩大類。

1. 保守治療 保守治療主要適用于后天性上斜肌麻痹的早期、癥狀輕微或暫時不適合手術的患者，主要包括：

   • 病因治療：針對后天性上斜肌麻痹的病因進行治療，如抗炎、改善循環(huán)等
   • 三棱鏡矯正：對于小角度垂直斜視和旋轉(zhuǎn)斜視，可佩戴三棱鏡減輕復視
   • 肉毒桿菌毒素注射：可暫時緩解癥狀，適用于暫時不適合手術的患者
   • 眼肌訓練：部分患者可通過眼肌訓練改善癥狀
   • 藥物治療：如營養(yǎng)神經(jīng)藥物、非甾體抗炎藥等

   后天性上斜肌麻痹應先保守治療，半年后仍不恢復，可考慮手術治療。

2. 手術治療 手術治療是雙眼上斜肌麻痹的主要治療方法，特別是對于先天性上斜肌麻痹和保守治療無效的后天性上斜肌麻痹。手術方式應根據(jù)類型選擇：

   • 對稱型麻痹

     • Ⅰ類：選擇行雙側(cè)對等性雙下斜肌減弱術（部分切除或后徙）
     • Ⅱ類：可用雙上斜肌加強術（前徙或折疊術）
     • Ⅲ類：可采用雙下斜肌減弱聯(lián)合雙上斜肌加強術

   • 非對稱性麻痹 由于斜肌功能異常的不對稱性，可采用雙下斜肌減弱或聯(lián)合1條或2條上斜肌加強術，如仍不能獲得正位可考慮做1條下斜肌轉(zhuǎn)位或1條直肌減弱術，使第一眼位獲得正位，并照顧正前方和正下方注視野內(nèi)無復視。

   • 隱蔽型麻痹 由于此種類型的特殊性，可先行單側(cè)下斜肌減弱術，待定期觀察后，如出現(xiàn)另眼上斜肌麻痹時再行手術矯正。

   常見的手術方法包括：

   • 下斜肌減弱術：包括下斜肌部分切除術、下斜肌后徙術、下斜肌止端離斷術等
   • 上斜肌加強術：包括上斜肌折疊術、上斜肌前徙術等
   • 直肌手術：如下直肌后退術、上直肌減弱術等
   • 聯(lián)合手術：根據(jù)具體情況聯(lián)合多種手術方式

1. 術后管理 雙眼上斜肌麻痹術后管理對治療效果至關重要，主要包括：
   • 定期隨訪：評估手術效果，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥
   • 視功能訓練：促進雙眼視覺功能的恢復
   • 頭位矯正：糾正長期異常頭位導致的頸椎問題
   • 二次手術：部分患者可能需要二次手術矯正殘余斜視或?qū)?cè)眼癥狀

雙眼上斜肌麻痹是一種復雜的眼科疾病，需要根據(jù)患者的具體情況制定個體化的治療方案，早期診斷和及時治療對改善預后至關重要，通過規(guī)范的治療和康復訓練，大多數(shù)患者可以獲得滿意的眼位和視覺功能。