0.1%-0.2%
嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外嗜鉻組織的腫瘤，可分泌大量兒茶酚胺，引發(fā)以高血壓為核心、伴隨多系統(tǒng)癥狀的臨床綜合征。典型表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，常伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征，部分患者可無癥狀，僅影像學偶然發(fā)現(xiàn)。其癥狀發(fā)作可由體力活動、情緒波動、藥物或食物誘發(fā)，嚴重時導致高血壓危象、心腦血管意外甚至猝死。
一、典型臨床表現(xiàn)
1. 高血壓
高血壓是嗜鉻細胞瘤最主要、最普遍的癥狀，約90%患者存在血壓異常。其中50%表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓，血壓可在短時間內(nèi)急劇升高至200-300/120-180 mmHg，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時后自行緩解；另50%為持續(xù)性高血壓或血壓正常。陣發(fā)性高血壓常因體位變化、情緒激動、排尿、按壓腹部或麻醉等誘發(fā)，發(fā)作時伴劇烈頭痛、心悸、出汗等。
2. 經(jīng)典三聯(lián)征
頭痛、心悸、多汗被稱為嗜鉻細胞瘤的“經(jīng)典三聯(lián)征”，但三者同時出現(xiàn)比例不足10%。各癥狀發(fā)生率如下：
癥狀 | 發(fā)生率 | 特點描述 |
|---|---|---|
頭痛 | 60%-90% | 劇烈、搏動性，常伴惡心嘔吐 |
心悸 | 50%-70% | 心慌、心跳快而重，可伴心律失常 |
多汗 | 40%-60% | 全身或局部冷汗，面色蒼白 |
3. 其他常見癥狀
除三聯(lián)征外，嗜鉻細胞瘤還可引發(fā)多系統(tǒng)癥狀，包括：
- 心血管系統(tǒng)：面色蒼白、心律失常、體位性低血壓、胸痛。
- 神經(jīng)系統(tǒng)：焦慮、驚恐發(fā)作、震顫、視力模糊、頭暈。
- 消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、便秘、腹痛。
- 代謝異常：高血糖、體重減輕、多尿、多飲。
二、特殊類型與少見表現(xiàn)
1. 無癥狀型
隨著影像學技術普及，約10%-30%嗜鉻細胞瘤患者無任何癥狀，僅在體檢或因其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。此類患者多為散發(fā)型或家族性，腫瘤體積較小或分泌激素較少，但仍有潛在風險，需手術干預。
2. 高血壓危象與并發(fā)癥
嗜鉻細胞瘤可誘發(fā)高血壓危象，表現(xiàn)為血壓急劇升高（>230/120 mmHg），伴劇烈頭痛、視物模糊、抽搐、意識障礙，甚至腦出血、心力衰竭、心肌梗死、主動脈夾層等危及生命的并發(fā)癥。長期未控制的高血壓還可導致動脈硬化、腎功能損害、眼底出血等。
3. 特殊人群表現(xiàn)
不同人群的嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)存在差異：
人群 | 特點 |
|---|---|
兒童 | 多為持續(xù)性高血壓，頭痛、多汗更常見，易誤診為癲癇或精神疾病 |
孕婦 | 高血壓危象風險高，可致流產(chǎn)、胎兒窘迫，需藥物控制并擇期剖宮產(chǎn)同時手術 |
家族性 | 發(fā)病年齡更輕，多為雙側或多發(fā)，常伴其他內(nèi)分泌腫瘤（如甲狀腺髓樣癌） |
三、鑒別診斷與誘發(fā)因素
1. 鑒別診斷
嗜鉻細胞瘤癥狀多樣，易與其他疾病混淆，需與以下疾病鑒別：
疾病 | 鑒別要點 |
|---|---|
原發(fā)性高血壓 | 多無陣發(fā)性發(fā)作，兒茶酚胺代謝物正常，影像學無腫瘤 |
甲亢 | 伴甲狀腺腫大、突眼，甲狀腺功能異常，兒茶酚胺正常 |
更年期綜合征 | 多見于中年女性，伴潮熱、情緒波動，血壓波動無嗜鉻細胞瘤劇烈 |
冠心病 | 心電圖異常，心肌酶升高，兒茶酚胺正常 |
焦慮癥/驚恐障礙 | 癥狀與情緒高度相關，無高血壓或兒茶酚胺升高 |
2. 誘發(fā)因素
嗜鉻細胞瘤癥狀發(fā)作常由以下因素觸發(fā)：
- 物理因素：腹部按壓、劇烈運動、體位變化、排尿（膀胱嗜鉻細胞瘤）。
- 藥物因素：三環(huán)類抗抑郁藥、單胺氧化酶抑制劑、β受體阻滯劑、麻醉藥。
- 食物因素：富含酪胺的食物（如奶酪、紅酒、巧克力、熏肉）。
- 情緒因素：焦慮、緊張、恐懼等強烈情緒波動。
嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)復雜多樣，從無癥狀到危及生命的高血壓危象均可出現(xiàn)。早期識別典型三聯(lián)征、警惕特殊人群及誘發(fā)因素、結合生化與影像學檢查，是避免漏診誤診的關鍵。手術切除腫瘤是根治手段，但需充分術前準備以降低風險，術后仍需長期隨訪以防復發(fā)。
