系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）導(dǎo)致脊髓病變的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，約5%-10%的患者會(huì)出現(xiàn)脊髓受累，癥狀可能在確診后數(shù)月到數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，其致病機(jī)制涉及免疫復(fù)合物沉積、血管炎及炎癥因子釋放，這些病理過(guò)程可直接損傷脊髓組織或間接通過(guò)血管病變引發(fā)缺血性損傷。脊髓病作為SLE的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)多樣，從亞急性脊髓病綜合征到橫貫性脊髓炎均有報(bào)道，需通過(guò)多維度評(píng)估明確診斷。
一、病因與發(fā)病機(jī)制
- 免疫復(fù)合物沉積
SLE患者體內(nèi)抗核抗體（ANA）等自身抗體與靶細(xì)胞結(jié)合形成免疫復(fù)合物，在脊髓血管壁沉積，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致局部炎癥反應(yīng)和組織損傷。 - 血管炎與缺血性損傷
抗磷脂抗體（aPL）陽(yáng)性患者易發(fā)生血管內(nèi)皮損傷，引發(fā)脊髓動(dòng)脈或靜脈血栓，造成缺血性脊髓病。 - 炎癥因子介導(dǎo)的神經(jīng)毒性
腫瘤壞死因子α（TNF-α）、干擾素γ（IFN-γ）等細(xì)胞因子直接損害脊髓神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細(xì)胞，影響傳導(dǎo)功能。
二、臨床表現(xiàn)與分類(lèi)
| 類(lèi)型 | 典型癥狀 | 好發(fā)部位 | 關(guān)鍵特征 |
|---|---|---|---|
| 急性橫貫性脊髓炎 | 雙側(cè)肢體癱瘓、感覺(jué)平面、尿潴留 | 胸段脊髓 | 急性起病，MRI 可見(jiàn)脊髓腫脹 |
| 慢性進(jìn)行性脊髓病 | 進(jìn)行性痙攣性截癱、深感覺(jué)障礙 | 頸胸段脊髓 | 病程＞6 個(gè)月，常伴腦病 |
| 缺血性脊髓病 | 突發(fā)根痛、節(jié)段性感覺(jué)缺失 | 脊髓前角或側(cè)索 | 與抗磷脂抗體相關(guān) |
- 癥狀多樣性
- 運(yùn)動(dòng)障礙：痙攣性癱瘓、肌張力增高
- 感覺(jué)異常：束帶感、分離性感覺(jué)障礙
- 自主神經(jīng)功能障礙：尿便失禁或潴留
三、診斷與鑒別診斷
- 影像學(xué)檢查
- MRI增強(qiáng)掃描：T2WI顯示脊髓腫脹及長(zhǎng)T2信號(hào)，釓劑強(qiáng)化提示活動(dòng)性炎癥。
- 血管成像（MRA/DSA）：評(píng)估脊髓血管狹窄或血栓。
- 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)
- 抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）陽(yáng)性率＞90%。
- 抗磷脂抗體（aCL、LA、抗β2-GPⅠ）陽(yáng)性與缺血性病變相關(guān)。
- 鑒別診斷
需排除感染性脊髓炎、多發(fā)性硬化（MS）、副腫瘤綜合征等，結(jié)合病史及腦脊液寡克隆帶等特征區(qū)分。
四、治療與管理
- 免疫抑制治療
- 糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍沖擊（1g/d×3天）聯(lián)合口服潑尼松。
- 細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯（MMF）用于難治性病例。
- 對(duì)癥支持
- 康復(fù)訓(xùn)練：針對(duì)運(yùn)動(dòng)功能障礙的物理治療。
- 自主神經(jīng)管理：間歇導(dǎo)尿、膀胱訓(xùn)練改善排尿功能。
- 長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)
定期復(fù)查神經(jīng)電生理（誘發(fā)電位）、MRI及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，警惕復(fù)發(fā)或新發(fā)病變。
脊髓病作為SLE的嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，其診治需整合免疫學(xué)、神經(jīng)影像及臨床表現(xiàn)，早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。盡管治療手段不斷進(jìn)步，但個(gè)體化方案的選擇仍需基于患者病情嚴(yán)重程度及器官受累情況綜合決策。
