病程進展通常為1-12個月，死亡率接近100%。
Naegleriafowleri（福氏耐格里阿米巴原蟲）感染引發(fā)原發(fā)性阿米巴腦膜腦炎（PAME），癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱、劇烈頭痛、嘔吐、頸部僵硬、嗅覺/味覺異常、癲癇發(fā)作及意識障礙，晚期出現(xiàn)癱瘓、昏迷直至死亡。
一、早期癥狀（感染后1-7天）
前驅(qū)期表現(xiàn)
- 發(fā)熱（體溫38-40℃）、劇烈頭痛、惡心嘔吐、咽喉痛、鼻塞或流涕。
- 部分患者出現(xiàn)嗅覺減退或短暫性視力模糊。
神經(jīng)系統(tǒng)初步異常
- 輕度頸部強直、畏光、平衡失調(diào)或共濟失調(diào)。
- 腦脊液檢查可見白細胞升高（以中性粒細胞為主）、蛋白含量增高。
二、中期癥狀（感染后5-14天）
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累
- 癲癇發(fā)作（局灶性或全身性強直陣攣發(fā)作）。
- 精神狀態(tài)改變：嗜睡、定向力障礙、幻覺或躁動不安。
顱神經(jīng)損傷
- 嗅覺喪失（雙側(cè)完全性嗅覺缺失常見）。
- 視力下降、眼球運動受限或復視。
腦實質(zhì)損害
- 頭顱CT/MRI顯示額葉或頂葉低密度影或強化病灶。
- 腦電圖呈現(xiàn)彌漫性慢波或癲癇樣放電。
三、晚期癥狀（感染后2-4周）
快速進展性神經(jīng)功能惡化
- 癱瘓（單側(cè)或雙側(cè)肢體無力，迅速擴散至全身）。
- 昏迷（Glasgow昏迷評分≤8分）。
自主神經(jīng)功能紊亂
- 高熱不退（>40℃）、心動過速、呼吸節(jié)律異常。
- 腦疝形成導致瞳孔散大固定、去腦強直。
四、實驗室與影像學特征
| 檢測項目 | 典型表現(xiàn) |
|---|---|
| 腦脊液分析 | 壓力正?；蜉p度升高，紅/白細胞混合增多，糖含量降低，蛋白顯著升高。 |
| 病原學檢查 | 腦脊液 PCR 檢測到 Naegleria DNA；涂片可見阿米巴滋養(yǎng)體（圓形、偽足活動）。 |
| 影像學 | MRI T2/FLAIR 序列顯示額葉或顳葉邊緣區(qū)片狀高信號，增強掃描呈環(huán)形強化。 |
五、治療與預后
經(jīng)驗性抗阿米巴治療
- 兩性霉素B（靜脈滴注，劑量1.0-1.5mg/kg/天）。
- 聯(lián)合米替福新或氟康唑（中樞滲透性更強）。
支持治療
控制顱內(nèi)壓（甘露醇、高滲鹽水）、鎮(zhèn)靜抗驚厥、維持水電解質(zhì)平衡。
預后極差
未經(jīng)治療者平均生存期<10天；即使積極治療，存活率仍低于5%。
Naegleria感染通過鼻腔進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引發(fā)不可逆的腦組織破壞。早期識別嗅覺喪失、癲癇及腦脊液異常是關鍵，但目前缺乏有效救治手段。預防需避免在溫暖淡水環(huán)境中潛水或嗆水，尤其在夏季高溫地區(qū)。
