雷諾綜合征
雷諾綜合征是由于寒冷或情緒激動(dòng)引起發(fā)作性的手指(足趾)蒼白、發(fā)紫然后變?yōu)槌奔t的一組綜合征。沒(méi)有特別原因者稱為特發(fā)性雷諾綜合征;繼發(fā)于其他疾病者,則稱為繼發(fā)性雷諾綜合征。
一、病因
雷諾綜合征的病因復(fù)雜,可能與以下因素有關(guān):
特發(fā)性雷諾綜合征
- 寒冷刺激:病人對(duì)寒冷刺激比較敏感,在寒冷地區(qū)本病的發(fā)病率較高。
- 神經(jīng)興奮:病人多是交感神經(jīng)興奮型,可能與中樞神經(jīng)功能紊亂,交感神經(jīng)功能亢進(jìn)有關(guān)。
- 職業(yè)因素:長(zhǎng)期從事震動(dòng)性機(jī)械的工人如氣錘操作工,其發(fā)病率高達(dá)50%,具體機(jī)制不明。
- 內(nèi)分泌紊亂:此病女性占70%~90%,癥狀在月經(jīng)期加重,妊娠期減輕,可能與性激素有關(guān)。
- 其他原因:遺傳、疲勞、感染等。
繼發(fā)性雷諾綜合征
- 全身性硬皮病;
- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;
- 皮肌炎或多發(fā)性肌炎;
- 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;
- 50歲以上病人四肢動(dòng)脈粥樣硬化;
- 血栓性脈管炎(少見(jiàn));
- 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。
- 創(chuàng)傷和藥物:如麥角誘導(dǎo)劑、長(zhǎng)春新堿、巴比妥酸等亦可引起本病。
二、臨床表現(xiàn)
雷諾綜合征多發(fā)生在20~40歲,女性多于男性。起病緩慢,開(kāi)始為冬季發(fā)作,時(shí)間短,逐漸出現(xiàn)遇冷或情緒激動(dòng)即可發(fā)作。一般多為對(duì)稱性雙手手指發(fā)作,足趾亦可發(fā)生。
發(fā)作時(shí)手足冷,麻木,偶有疼痛。典型發(fā)作時(shí),以掌指關(guān)節(jié)為界,手指發(fā)涼、蒼白、發(fā)紫、繼而潮紅。疾病晚期,逐漸出現(xiàn)手指背面汗毛消失,指甲生長(zhǎng)變慢、粗糙、變形,皮膚萎縮變薄而且發(fā)緊(硬皮病指),指尖或甲床周圍形成潰瘍,并可引起感染。
三、檢查
- 冷水試驗(yàn):將手指或足趾置于4攝氏度的冷水中一分鐘,可誘發(fā)上述典型癥狀發(fā)作。
- 握拳試驗(yàn):兩手握拳1分鐘,在彎曲狀態(tài)下放開(kāi),也可誘發(fā)上述癥狀。
- 皮膚紫外線照射實(shí)驗(yàn):皮膚對(duì)紫外線照射的紅斑反應(yīng)減弱。
- 手指動(dòng)脈造影:必要時(shí)行上肢動(dòng)脈造影,了解手指動(dòng)脈情況,有助于診斷。
四、診斷
雷諾綜合征的診斷主要依靠病史,典型發(fā)作時(shí)的表現(xiàn),結(jié)合以上激發(fā)試驗(yàn)多可作出診斷。雷諾綜合征應(yīng)區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性雷諾綜合征,及時(shí)給予相關(guān)疾病治療。
五、治療
一般治療
- 避免暴露于寒冷環(huán)境,注意肢體遠(yuǎn)端保暖。
- 戒煙。
藥物治療
- 鈣離子拮抗劑:如硝苯地平、硫氮卓酮。
- 利血平。
- α受體拮抗劑:如哌唑嗪等。
手術(shù)治療
對(duì)藥物無(wú)反應(yīng)者可考慮交感神經(jīng)切除術(shù),但療效有待進(jìn)一步觀察。
雷諾綜合征的治療需結(jié)合病因進(jìn)行個(gè)體化處理。通過(guò)藥物治療、生活調(diào)整和必要時(shí)的手術(shù)干預(yù),多數(shù)患者癥狀可得到有效控制?;颊邞?yīng)定期隨訪,監(jiān)測(cè)病情變化,并積極調(diào)整生活方式,減少誘發(fā)因素,以維持良好的生活質(zhì)量。