3.5-5.5年（中位生存期），部分患者可達10年以上，少數(shù)急性轉化病例生存期不足1年。
髓性纖維化是一種慢性進展性疾病，其病程差異顯著，治愈可能性極低，但通過規(guī)范治療可延緩進展。生存期受疾病分期、基因突變、并發(fā)癥及治療反應等多因素影響，需個體化評估。
一、病程特點
自然病程
- 早期：癥狀隱匿，可持續(xù)10年以上，部分患者無需治療即可穩(wěn)定。
- 中晚期：骨髓纖維化程度加重，出現(xiàn)貧血、脾腫大，中位生存期縮短至3-5年。
- 急性轉化：約20%患者轉化為急性白血病，生存期銳減至數(shù)月。
預后影響因素對比
因素 有利預后 不利預后 疾病類型 繼發(fā)性（原發(fā)病控制） 原發(fā)性（進展快） 基因突變 無JAK2V617F突變 存在JAK2V617F突變 骨髓纖維化程度 <50%纖維組織取代 ≥50%纖維組織取代 并發(fā)癥 無感染/出血 合并嚴重感染或血栓
二、治療與生存期
藥物治療
- JAK抑制劑（如蘆可替尼）：可緩解癥狀，延長無進展生存期，但無法逆轉纖維化。
- 免疫調(diào)節(jié)劑：用于控制貧血，改善生活質量。
根治性治療
造血干細胞移植：唯一可能治愈的手段，但適應癥嚴格，5年生存率約50%。
髓性纖維化的病程管理需綜合評估個體風險，早期干預可顯著改善預后?；颊邞ㄆ诒O(jiān)測血常規(guī)及骨髓活檢，配合靶向治療以延緩疾病進展，同時警惕急性轉化風險。
